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單項(xiàng)選擇題患者女，16歲，因“月經(jīng)未來(lái)潮”來(lái)診。查體：體重67kg，身長(zhǎng)149cm；皮膚多毛，無(wú)多指/趾。實(shí)驗(yàn)室檢查：胰島素增高、血糖正常、酮體增高、LH/FSH增高。智力正常。治療方案是（）

A.肌內(nèi)注射維生素D
B.口服維生素A
C.口服甲狀腺素片
D.鋅劑
E.鈣劑

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1.單項(xiàng)選擇題患兒女，1歲2個(gè)月，因“易患感冒、腹瀉”來(lái)診。家住偏遠(yuǎn)農(nóng)村，生后母乳喂養(yǎng)，母親素食，6個(gè)月后添加自制米粉喂養(yǎng)。查體：體重8kg，身長(zhǎng)70cm；頭發(fā)稍偏黃，易脫落，雙眼球結(jié)膜可見干燥銀灰色斑塊，角膜干燥、模糊，全身皮膚干燥。血常規(guī)：Hb90g/L。該患兒做骨X線片檢查，不可能出現(xiàn)的改變是（）

A.骨質(zhì)稀疏、密度減低
B.長(zhǎng)骨骨骺軟骨盤增寬
C.骨干彎曲和骨折
D.干骺端臨時(shí)鈣化帶增寬
E.干骺端呈毛刷樣、杯口樣改變

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2.單項(xiàng)選擇題患兒女，1歲2個(gè)月，因“易患感冒、腹瀉”來(lái)診。家住偏遠(yuǎn)農(nóng)村，生后母乳喂養(yǎng)，母親素食，6個(gè)月后添加自制米粉喂養(yǎng)。查體：體重8kg，身長(zhǎng)70cm；頭發(fā)稍偏黃，易脫落，雙眼球結(jié)膜可見干燥銀灰色斑塊，角膜干燥、模糊，全身皮膚干燥。血常規(guī)：Hb90g/L。為明確診斷，應(yīng)進(jìn)行的檢查是（）

A.骨齡
B.血清視黃醇濃度測(cè)定
C.血清25-（OH）D測(cè)定
D.發(fā)鋅測(cè)定
E.維生素B負(fù)荷試驗(yàn)

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3.單項(xiàng)選擇題患兒男，14歲，因“心悸、氣促10d”來(lái)診。3周前曾有發(fā)熱、咽痛。查體：心界向左下擴(kuò)大，心音低鈍。ECG：竇性心動(dòng)過(guò)速，頻發(fā)室性期前收縮。不合適的治療藥物為（）

A.地高辛
B.氫氯噻嗪
C.卡托普利
D.潑尼松
E.維拉帕米

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4.單項(xiàng)選擇題患兒男，14歲，因“心悸、氣促10d”來(lái)診。3周前曾有發(fā)熱、咽痛。查體：心界向左下擴(kuò)大，心音低鈍。ECG：竇性心動(dòng)過(guò)速，頻發(fā)室性期前收縮。首先應(yīng)考慮的診斷是（）

A.風(fēng)濕性心臟病
B.先天性心臟病
C.擴(kuò)張型心肌病
D.急性病毒性心肌炎
E.冠狀動(dòng)脈性心臟病

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5.單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，因“發(fā)熱3周”來(lái)診。查體：T39℃；發(fā)育營(yíng)養(yǎng)差，面色蒼白，雙下肢皮膚有散在小淤點(diǎn)；胸骨左緣第3~4肋間有Ⅳ/Ⅵ級(jí)收縮期粗糙雜音，P2不亢進(jìn)；肺（－）；腹軟，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：Hb75g/L，WBC15×10/L，N0.8。尿常規(guī)：RBC（＋），WBC偶見，蛋白（＋）。ECG：V5導(dǎo)聯(lián)R波3.5mV。該病例最可能出現(xiàn)（）

A.體格發(fā)育落后
B.皮膚、黏膜發(fā)紺，杵狀指
C.智力障礙
D.蹲踞動(dòng)作
E.易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎

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6.單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，因“發(fā)熱3周”來(lái)診。查體：T39℃；發(fā)育營(yíng)養(yǎng)差，面色蒼白，雙下肢皮膚有散在小淤點(diǎn)；胸骨左緣第3~4肋間有Ⅳ/Ⅵ級(jí)收縮期粗糙雜音，P2不亢進(jìn)；肺（－）；腹軟，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：Hb75g/L，WBC15×10/L，N0.8。尿常規(guī)：RBC（＋），WBC偶見，蛋白（＋）。ECG：V5導(dǎo)聯(lián)R波3.5mV。胸部X線片表現(xiàn)為（）

A.肺血增多
B.肺血減少
C.肺血正常
D.肺血雙側(cè)不對(duì)稱
E.無(wú)法判斷

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7.單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，因“發(fā)熱3周”來(lái)診。查體：T39℃；發(fā)育營(yíng)養(yǎng)差，面色蒼白，雙下肢皮膚有散在小淤點(diǎn)；胸骨左緣第3~4肋間有Ⅳ/Ⅵ級(jí)收縮期粗糙雜音，P2不亢進(jìn)；肺（－）；腹軟，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：Hb75g/L，WBC15×10/L，N0.8。尿常規(guī)：RBC（＋），WBC偶見，蛋白（＋）。ECG：V5導(dǎo)聯(lián)R波3.5mV。需要的治療是（）

A.地高辛
B.利尿藥
C.抗生素
D.手術(shù)
E.輸血

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8.單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，因“發(fā)熱3周”來(lái)診。查體：T39℃；發(fā)育營(yíng)養(yǎng)差，面色蒼白，雙下肢皮膚有散在小淤點(diǎn)；胸骨左緣第3~4肋間有Ⅳ/Ⅵ級(jí)收縮期粗糙雜音，P2不亢進(jìn)；肺（－）；腹軟，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：Hb75g/L，WBC15×10/L，N0.8。尿常規(guī)：RBC（＋），WBC偶見，蛋白（＋）。ECG：V5導(dǎo)聯(lián)R波3.5mV。該患兒罹患的先天性心臟病為（）

A.房間隔缺損
B.室間隔缺損
C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
D.法洛四聯(lián)癥
E.肺動(dòng)脈狹窄

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9.單項(xiàng)選擇題6歲女孩，因發(fā)熱2周就診。查體：發(fā)育營(yíng)養(yǎng)差，面色蒼白，體溫39.2℃，雙下肢皮膚有散在小淤點(diǎn)，胸骨左緣第3～4肋間有Ⅳ級(jí)粗糙收縮期雜音，伴震顫，肺（－），腹軟，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：白細(xì)胞15×10／L，中性占78％，血紅蛋白95／L。尿常規(guī)：RBC（+），web偶見，蛋白（±）。心電圖：Rv534ml。目前臨床診斷還應(yīng)考慮（）

A.合并感染性心內(nèi)膜炎
B.合并心力衰竭
C.合并尿路感染
D.合并急性腎炎
E.以上都不對(duì)

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10.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲8個(gè)月，因“多飲、多尿和頭部腫物1個(gè)月”來(lái)診。查體：T36.3℃；左側(cè)顱頂部可觸及2個(gè)如錢幣大小包塊，右眼球略突出，眼裂不能完全閉合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的確診條件是（）

A.電鏡在病變細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒和（或）CD1a抗原（＋）
B.皮疹壓片或組織活檢發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞
C.穿孔素蛋白（＋）
D.細(xì)胞因子“風(fēng)暴”
E.自然殺傷（NK）細(xì)胞減少

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