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單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，因“發(fā)熱3周”來診。查體：T39℃；發(fā)育營養(yǎng)差，面色蒼白，雙下肢皮膚有散在小淤點(diǎn)；胸骨左緣第3~4肋間有Ⅳ/Ⅵ級收縮期粗糙雜音，P2不亢進(jìn)；肺（－）；腹軟，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：Hb75g/L，WBC15×10/L，N0.8。尿常規(guī)：RBC（＋），WBC偶見，蛋白（＋）。ECG：V5導(dǎo)聯(lián)R波3.5mV。該患兒罹患的先天性心臟病為（）

A.房間隔缺損
B.室間隔缺損
C.動脈導(dǎo)管未閉
D.法洛四聯(lián)癥
E.肺動脈狹窄

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1.單項(xiàng)選擇題6歲女孩，因發(fā)熱2周就診。查體：發(fā)育營養(yǎng)差，面色蒼白，體溫39.2℃，雙下肢皮膚有散在小淤點(diǎn)，胸骨左緣第3～4肋間有Ⅳ級粗糙收縮期雜音，伴震顫，肺（－），腹軟，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：白細(xì)胞15×10／L，中性占78％，血紅蛋白95／L。尿常規(guī)：RBC（+），web偶見，蛋白（±）。心電圖：Rv534ml。目前臨床診斷還應(yīng)考慮（）

A.合并感染性心內(nèi)膜炎
B.合并心力衰竭
C.合并尿路感染
D.合并急性腎炎
E.以上都不對

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2.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲8個(gè)月，因“多飲、多尿和頭部腫物1個(gè)月”來診。查體：T36.3℃；左側(cè)顱頂部可觸及2個(gè)如錢幣大小包塊，右眼球略突出，眼裂不能完全閉合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的確診條件是（）

A.電鏡在病變細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒和（或）CD1a抗原（＋）
B.皮疹壓片或組織活檢發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞
C.穿孔素蛋白（＋）
D.細(xì)胞因子“風(fēng)暴”
E.自然殺傷（NK）細(xì)胞減少

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3.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲8個(gè)月，因“多飲、多尿和頭部腫物1個(gè)月”來診。查體：T36.3℃；左側(cè)顱頂部可觸及2個(gè)如錢幣大小包塊，右眼球略突出，眼裂不能完全閉合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。最有助于該診斷的檢查是（）

A.眼底檢查
B.甲狀腺攝碘率、T、T和TSH檢測
C.空腹血糖
D.頭部腫物穿刺或手術(shù)標(biāo)本發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞
E.骨髓穿刺細(xì)胞涂片檢查

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4.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲8個(gè)月，因“多飲、多尿和頭部腫物1個(gè)月”來診。查體：T36.3℃；左側(cè)顱頂部可觸及2個(gè)如錢幣大小包塊，右眼球略突出，眼裂不能完全閉合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。關(guān)于朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的預(yù)后，敘述錯(cuò)誤的是（）

A.發(fā)病年齡愈小，預(yù)后愈差
B.受累器官愈多，預(yù)后愈差
C.與受累器官的功能有無損害無關(guān)
D.初期對聯(lián)合化療反應(yīng)較差者預(yù)后較差
E.部分韓-薛-柯?。℉SC.患兒，可有永久性尿崩

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5.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無出血點(diǎn)，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。如果出血時(shí)間（BT）和活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長，不適當(dāng)?shù)臋z查是（）

A.血小板形態(tài)檢查
B.血小板黏附率
C.FVⅢ：C檢測
D.vWF：Ag檢測
E.骨髓穿刺，骨髓細(xì)胞學(xué)涂片檢查

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6.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無出血點(diǎn)，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。關(guān)于血管性血友?。╲WD）的治療措施，敘述錯(cuò)誤的是（）

A.應(yīng)用抗血小板聚集（如阿司匹林）藥物
B.輸注冷沉淀物10U·kg-1·d-1
C.輸注1-脫氨-8-精氨酸加壓素（DDAVP）
D.應(yīng)用抗纖溶藥物
E.鼻出血時(shí)，可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布壓迫或填塞出血部位

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7.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無出血點(diǎn)，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。為明確診斷，必須進(jìn)行的檢查是（）

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)
B.凝血四項(xiàng)
C.血清鐵蛋白
D.血紅蛋白電泳
E.鼻竇CT（冠狀位＋水平位）

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8.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無出血點(diǎn)，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。不符合血管性血友?。╲WD）診斷的檢查結(jié)果是（）

A.阿司匹林耐量試驗(yàn)（＋）
B.血小板黏附率降低
C.FⅧ：C降低
D.FIX：C降低
E.vWF：Ag降低

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9.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲，因“外傷后右肘關(guān)節(jié)腫脹3d”來診。既往偶有皮下淤斑史，無明確血友病家族史。查體：皮膚無出血點(diǎn)；右肘關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚無淤斑；肝、脾不大。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延長，PT正常。錯(cuò)誤的處理措施是（）

A.輸注凝血因子Ⅷ濃縮物
B.輸注基因重組人FⅧ制品
C.輸注冷沉淀血液制品
D.右側(cè)肘關(guān)節(jié)熱敷，以促進(jìn)局部血液吸收
E.禁用阿司匹林類藥物

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10.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲，因“外傷后右肘關(guān)節(jié)腫脹3d”來診。既往偶有皮下淤斑史，無明確血友病家族史。查體：皮膚無出血點(diǎn)；右肘關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚無淤斑；肝、脾不大。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延長，PT正常。關(guān)于血友病的臨床診斷，敘述錯(cuò)誤的是（）

A.無血友病家族史可排除血友病A/B的診斷
B.30%的血友病患兒是由于基因突變引起的，可以問不出家族史
C.部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長是血友病A/B篩查的重要線索
D.部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長而血漿凝血酶原時(shí)間（PT）正常是血友病A/B的典型表現(xiàn)
E.血友病A/B患兒，出血時(shí)間（BT）、凝血酶時(shí)間（TT）均正常

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