單項(xiàng)選擇題患兒，男，2歲，以怕陌生人、不愛(ài)講話就診。查體：頭發(fā)稀疏，色黃，皮膚發(fā)白，目光呆滯，表情木然，認(rèn)知能力差，神經(jīng)反射弱，體液及尿液均有較強(qiáng)的鼠臭氣味。病史：家族中無(wú)類似患者，父母均健康，非近親婚配，母親孕期無(wú)異常?；純撼錾鷷r(shí)正常，無(wú)窒息，無(wú)癲癇發(fā)生。檢驗(yàn)：血苯丙氨酸28mg／L，尿三氯化鐵、二硝基苯肼實(shí)驗(yàn)均強(qiáng)陽(yáng)性。該患兒的根本病因?yàn)椋ǎ?/strong>

A.家族遺傳
B.苯丙氨酸羥化酶先天缺陷
C.1-磷酸半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶缺乏
D.焦磷酸酶先天缺陷
E.苯丙氨酸缺乏


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5.多項(xiàng)選擇題下列關(guān)于短腸綜合征患者的臨床營(yíng)養(yǎng)支持，不正確的是（）

A.營(yíng)養(yǎng)方案取決于殘存小腸的長(zhǎng)度和部位，與是否保留結(jié)腸和回盲瓣關(guān)系不大
B.腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)對(duì)小腸功能的代償和康復(fù)具有促進(jìn)作用，應(yīng)盡可能選擇腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)
C.小腸僅殘余80～100cm者，應(yīng)首選要素飲食，之后可考慮聚合物配方飲食
D.結(jié)腸完整的患者應(yīng)進(jìn)食富含糖類、低脂肪、高草酸鹽的飲食
E.遠(yuǎn)端小腸切除超過(guò)100cm的患者應(yīng)每月注射維生素B12

6.多項(xiàng)選擇題下列關(guān)于炎癥性腸病患者的臨床營(yíng)養(yǎng)支持，正確的是（）

A.輕、中度營(yíng)養(yǎng)不良的炎癥性腸病患者首選腸外營(yíng)養(yǎng)
B.病變累及回腸或已行回腸切除時(shí)應(yīng)限制脂肪攝入量
C.治療早期可以先給患者進(jìn)行腸外營(yíng)養(yǎng)，以促進(jìn)癥狀的緩解和病情的好轉(zhuǎn)
D.腸外營(yíng)養(yǎng)還常用于對(duì)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)和藥物治療無(wú)反應(yīng)的患者
E.有時(shí)可以選用某些特殊營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，如ω-3脂肪酸、谷氨酰胺、生長(zhǎng)抑素等

7.多項(xiàng)選擇題屬于要素型腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑的是（）

A.百普素
B.維沃
C.安素
D.能全力
E.瑞素

9.單項(xiàng)選擇題中鏈脂肪酸的特點(diǎn)不包括（）

A.分子量小、水溶性好、水解速度快
B.與清蛋白結(jié)合少、半衰期短
C.不在脂肪組織中蓄積，也較少發(fā)生肝臟脂肪浸潤(rùn)
D.穿過(guò)線粒體膜時(shí)較少依賴肉毒堿轉(zhuǎn)移酶系統(tǒng)
E.含有較多必需脂肪酸

10.單項(xiàng)選擇題常用的臨床營(yíng)養(yǎng)評(píng)價(jià)的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)不包括（）

A.清蛋白
B.前清蛋白
C.轉(zhuǎn)鐵蛋白
D.鐵蛋白
E.視黃醇結(jié)合蛋白