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單項選擇題患兒男，2歲8個月，因“多飲、多尿和頭部腫物1個月”來診。查體：T36.3℃；左側顱頂部可觸及2個如錢幣大小包塊，右眼球略突出，眼裂不能完全閉合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。實驗室檢查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。臨床診斷首先應考慮（）

A.1型糖尿病合并頭皮感染
B.甲狀腺性突眼
C.眶蜂窩織炎
D.垂體性尿崩癥
E.韓-薛-柯病（HSC.

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1.單項選擇題患兒女，13個月，因“腹瀉3d，無尿6h”來診。排糞約10次/d，蛋花湯樣，水分多，伴嘔吐、輕咳。查體：T38.5℃；前囟、眼窩深度凹陷，皮膚彈性極差，有花紋，四肢涼。實驗室檢查：WBC6.0×10/L；血鈉138mmol/L，血鉀3.6mmol/L，BE-20mmol/L。診斷應首先考慮（）

A.輕度潰瘍性結腸炎
B.重度潰瘍性結腸炎
C.克羅恩?。–rohndiseasE.
D.胃腸功能紊亂
E.腸結核

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2.單項選擇題患兒女，4歲，因“低熱伴右下肢跛行半月余”來診。查體：輕度貧血貌，精神尚可，全身皮膚無出血點及淤斑；頸部及腹股溝處可觸及質(zhì)地中等的不融合淋巴結多枚，最大0.6cm×0.7cm；肝肋下2cm，中等硬度；右股中下段有深壓痛；神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。血常規(guī)：Hb95g/L，RBC3.3×10/L，WBC7.8×10/L，N0.12，L0.88，PLT80×10/L。本病例預后的最關鍵因素是（）

A.大劑量抗生素治療
B.大劑量靜注丙種球蛋白治療
C.有效規(guī)律的抗結核治療
D.規(guī)范的分型化學治療
E.及時的鎮(zhèn)痛治療

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3.單項選擇題患兒女，4歲，因“低熱伴右下肢跛行半月余”來診。查體：輕度貧血貌，精神尚可，全身皮膚無出血點及淤斑；頸部及腹股溝處可觸及質(zhì)地中等的不融合淋巴結多枚，最大0.6cm×0.7cm；肝肋下2cm，中等硬度；右股中下段有深壓痛；神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。血常規(guī)：Hb95g/L，RBC3.3×10/L，WBC7.8×10/L，N0.12，L0.88，PLT80×10/L。為完善診斷和分型應進行的檢查是（）

A.骨髓MICM
B.血生化全套
C.PPD試驗
D.開放性骨組織活檢
E.全身骨ECT

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4.單項選擇題患兒男，8個月，因“面色黃染4個月”來診。查體：重度貧血貌，鼻梁稍低平；脾肋下4cm，較硬。血常規(guī)：Hb35g/L，RBC2.3×10/L，WBC5.5×10/L，PLT180×10/L。確診本病不需要做的檢查是（）

A.鐵代謝相關檢查如血清鐵和總鐵結合力
B.父母溶血全套
C.骨髓染色體
D.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)
E.相關基因檢查

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5.單項選擇題患兒女，4歲，因“低熱伴右下肢跛行半月余”來診。查體：輕度貧血貌，精神尚可，全身皮膚無出血點及淤斑；頸部及腹股溝處可觸及質(zhì)地中等的不融合淋巴結多枚，最大0.6cm×0.7cm；肝肋下2cm，中等硬度；右股中下段有深壓痛；神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。血常規(guī)：Hb95g/L，RBC3.3×10/L，WBC7.8×10/L，N0.12，L0.88，PLT80×10/L。對診斷最有幫助的檢查是（）

A.右股骨X線片
B.骨髓檢查
C.右股骨B型超聲
D.結核抗體檢查
E.右股疼痛點穿刺或活檢

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6.單項選擇題患兒男，8個月，因“面色黃染4個月”來診。查體：重度貧血貌，鼻梁稍低平；脾肋下4cm，較硬。血常規(guī)：Hb35g/L，RBC2.3×10/L，WBC5.5×10/L，PLT180×10/L。入院后需要立即采取的治療方法為（）

A.輸壓積紅細胞
B.去鐵治療
C.造血干細胞移植
D.靜脈滴注大劑量丙種球蛋白
E.靜脈滴注大劑量腎上腺皮質(zhì)激素

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7.單項選擇題患兒女，8個月，因“嘔吐1個月”來診。嘔吐物為胃內(nèi)容物和黃色膽汁樣物，多在進食后1h出現(xiàn)，尿、糞正常。腹部查體：未見異常。最有可能的診斷是（）

A.消化道潰瘍
B.腸梗阻
C.胃食管反流
D.胃扭轉
E.先天性幽門肥厚性狹窄

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8.單項選擇題男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達肋緣下6cm，質(zhì)地中等；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內(nèi)大量PAS陽性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。診斷首先考慮（）

A.腦苷脂沉積癥
B.肝豆狀核變性
C.半乳糖血癥
D.糖原累積癥
E.脂肪肝

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9.單項選擇題患兒男，10歲，因“寒戰(zhàn)、高熱3d伴劇烈頭痛1d”于9月1日來診。查體：精神差；結膜充血；雙側腹股溝及腋窩多個腫大淋巴結，約2cm×2cm，壓痛；心、肺（－）；肝肋下1.5cm，質(zhì)軟，脾（－）；腓腸肌壓痛。血常規(guī)：WBC23×10/L，N0.76?？共≡w治療的藥物首選（）

A.病毒唑
B.青霉素
C.鏈霉素
D.頭孢菌素
E.萬古霉素

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10.單項選擇題患兒男，10歲，因“寒戰(zhàn)、高熱3d伴劇烈頭痛1d”于9月1日來診。查體：精神差；結膜充血；雙側腹股溝及腋窩多個腫大淋巴結，約2cm×2cm，壓痛；心、肺（－）；肝肋下1.5cm，質(zhì)軟，脾（－）；腓腸肌壓痛。血常規(guī)：WBC23×10/L，N0.76。應注意詢問的流行病學為（）

A.有無與鼠類接觸史
B.有無疫水接觸史
C.有無蚊叮咬史
D.有無病羊、牛、豬接觸史
E.有無食未熟羊肉史

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