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單項(xiàng)選擇題男孩4歲，自幼生長(zhǎng)緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來(lái)診時(shí)見(jiàn)患兒矮胖，肝腫大達(dá)肋緣下6cm，質(zhì)地中等；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見(jiàn)肝細(xì)胞內(nèi)大量PAS陽(yáng)性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。診斷首先考慮（）

A.腦苷脂沉積癥
B.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> C.半乳糖血癥
D.糖原累積癥
E.脂肪肝

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1.單項(xiàng)選擇題患兒男，10歲，因“寒戰(zhàn)、高熱3d伴劇烈頭痛1d”于9月1日來(lái)診。查體：精神差；結(jié)膜充血；雙側(cè)腹股溝及腋窩多個(gè)腫大淋巴結(jié)，約2cm×2cm，壓痛；心、肺（－）；肝肋下1.5cm，質(zhì)軟，脾（－）；腓腸肌壓痛。血常規(guī)：WBC23×10/L，N0.76?？共≡w治療的藥物首選（）

A.病毒唑
B.青霉素
C.鏈霉素
D.頭孢菌素
E.萬(wàn)古霉素

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2.單項(xiàng)選擇題患兒男，10歲，因“寒戰(zhàn)、高熱3d伴劇烈頭痛1d”于9月1日來(lái)診。查體：精神差；結(jié)膜充血；雙側(cè)腹股溝及腋窩多個(gè)腫大淋巴結(jié)，約2cm×2cm，壓痛；心、肺（－）；肝肋下1.5cm，質(zhì)軟，脾（－）；腓腸肌壓痛。血常規(guī)：WBC23×10/L，N0.76。應(yīng)注意詢問(wèn)的流行病學(xué)為（）

A.有無(wú)與鼠類接觸史
B.有無(wú)疫水接觸史
C.有無(wú)蚊叮咬史
D.有無(wú)病羊、牛、豬接觸史
E.有無(wú)食未熟羊肉史

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3.單項(xiàng)選擇題患兒女，2歲，因“間斷發(fā)熱伴咳嗽1周”來(lái)診。近1年反復(fù)呼吸道感染。查體：T38.9℃；體重9kg；輕度貧血貌，雙側(cè)扁桃體Ⅱ度腫大，頸部及頜下淋巴結(jié)腫大；肝肋下2cm，脾未及。血常規(guī)：WBC3.8×10/L，N0.82，L0.18，PLT100×10/L?；純翰∈分猩行枳穯?wèn)（）

A.卡介苗（BCG）接種史
B.結(jié)核病接觸史
C.百白破疫苗接種史
D.血制品輸注史和父母?jìng)魅静∈?br /> E.喂養(yǎng)史

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4.單項(xiàng)選擇題患兒男，6歲，因“右手被寵物狗咬傷1h”來(lái)診。一般情況好。查體：右手小魚際傷口長(zhǎng)約1.2cm，出血。應(yīng)考慮做的檢查是（）

A.淋巴結(jié)活檢
B.骨髓細(xì)胞學(xué)檢查
C.HIV抗體
D.EBV抗體
E.RSV抗體

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5.單項(xiàng)選擇題患兒男，4個(gè)半月，因“發(fā)現(xiàn)皮膚黃疸2周”來(lái)診。查體：皮膚、鞏膜中度黃染；肝肋下2cm，脾肋下1cm。肝功能：TBil82μmol/L，DBil38μmol/L，ALT95U/L，AST86U/L。下列傷口處理措施中錯(cuò)誤的是（）

A.20%肥皂水徹底沖洗傷口
B.0.1%新潔爾滅徹底沖洗傷口
C.燒酒或70%乙醇涂擦幾次
D.碘酊涂擦幾次
E.縫合傷口

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6.單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，因“發(fā)熱、哭鬧伴口唇皰疹1周”來(lái)診。查體：心、肺、腹無(wú)異常；腦膜刺激征（－）。腦脊液：外觀清亮，WBC100×10/L，N0.30，L0.70。不適當(dāng)?shù)闹委煷胧┦牵ǎ?/a>

A.應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素減輕炎癥反應(yīng)
B.20%甘露醇降低顱內(nèi)壓
C.必要時(shí)給予血漿，維持膠體滲透壓
D.選用相應(yīng)抗病毒藥物
E.恢復(fù)期選用促進(jìn)腦細(xì)胞代謝藥

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7.單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，因“發(fā)熱、哭鬧伴口唇皰疹1周”來(lái)診。查體：心、肺、腹無(wú)異常；腦膜刺激征（－）。腦脊液：外觀清亮，WBC100×10/L，N0.30，L0.70。可作為確診依據(jù)的檢查是（）

A.腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)
B.腦脊液病毒分離
C.腦脊液墨汁染色
D.腦脊液抗酸染色
E.血細(xì)菌培養(yǎng)

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8.單項(xiàng)選擇題患兒女，5歲，因“持續(xù)高熱2d”來(lái)診。夏季發(fā)病，伴頭痛，嘔吐數(shù)次，抽搐1次，精神差。查體：T40℃；嗜睡；腦膜刺激征（＋），錐體束征（＋）。血常規(guī)：WBC17.0×10/L，N0.75；腦脊液：無(wú)色透明，有核細(xì)胞80×10/L。住院過(guò)程中，該患兒仍高熱不退，并出現(xiàn)反復(fù)抽搐，呼吸節(jié)律不規(guī)整，雙側(cè)瞳孔不等大。不恰當(dāng)?shù)膿尵却胧┦牵ǎ?/a>

A.持續(xù)應(yīng)用亞冬眠療法退熱
B.靜脈給予地塞米松
C.加強(qiáng)20%甘露醇降低顱內(nèi)壓
D.可先利尿或同時(shí)用強(qiáng)心藥
E.必要時(shí)應(yīng)用機(jī)械輔助呼吸

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9.單項(xiàng)選擇題患兒，6個(gè)月，早產(chǎn)兒，出生體重2200g，母乳喂養(yǎng)，現(xiàn)體重8kg，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子多汗、夜驚，體檢患兒前囟大、方頭、肋串珠。如維生素D應(yīng)用劑量過(guò)大，懷疑維生素D中毒，以下哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）

A.有維生素D過(guò)量的病史
B.早期血鈣>3mmol／L
C.早期血鈣<3mmol／L
D.可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥
E.X線檢查：長(zhǎng)骨干骺端鈣化帶增寬致密

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10.單項(xiàng)選擇題患兒，3個(gè)月，母乳喂養(yǎng)，最近大便次數(shù)增多。首先進(jìn)行的化驗(yàn)檢查為（）

A.血常規(guī)
B.尿常規(guī)
C.紅細(xì)胞沉降率
D.大便常規(guī)
E.大便細(xì)菌培養(yǎng)

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