單項選擇題患兒,10個月。因患風(fēng)疹住院治療,追問病史,得知患兒曾兩次患病毒感染性疾病,新生兒曾頻繁抽搐,補鈣后緩解。查體∶兩眼距增寬,耳部低位有切跡??赡艿脑\斷是()

A.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
B.先天性胸腺發(fā)育不全
C.X連鎖無丙種球蛋白血癥
D.選擇性IgM缺陷癥
E.原發(fā)性非特異性免疫缺陷


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2.單項選擇題患兒,女,4天,生后2小時反復(fù)抽搐入院。查體∶神志尚清,眼距寬,耳位低,小頜。以下哪項檢查最具有診斷價值()

A.血鈣+心電圖
B.血糖+頭顱CT
C.淋巴結(jié)活檢
D.血清免疫球蛋白測定
E.胸部X線檢查胸腺影+血鈣

3.單項選擇題患兒,男,1歲。自7個月開始反復(fù)患感染性疾病,細(xì)菌性肺炎兩次,皮膚膿皰病一次,醫(yī)生疑其為某種免疫缺陷病,做了有關(guān)的實驗室檢查。以下有一項與此病無關(guān)()

A.血清免疫球蛋白測定
B.白喉毒素試驗
C.結(jié)核菌素試驗
D.同族血型凝集素測定
E.淋巴結(jié)活檢,查找漿細(xì)胞

6.單項選擇題患兒,女,10個月,因反復(fù)呼吸道感染就診。疑為嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥,以下檢查中哪一項最有助于診斷()

A.外周血淋巴細(xì)胞計數(shù)
B.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗
C.細(xì)胞計數(shù)
D.T細(xì)胞亞群
E.血清IgG、IgM、IgA含量測定

7.單項選擇題患兒,20天。出生后多次出現(xiàn)抽搐,并兩次患肺炎。查體∶有先天性心臟病,胸片未見胸腺影,疑有細(xì)胞免疫缺陷,需做有關(guān)的實驗室檢查。下列哪項對診斷沒有幫助()

A.結(jié)核菌素試驗陰性
B.植物血凝素試驗陰性
C.末梢血淋巴細(xì)胞<1.2×109/L
D.T淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率<60%
E.同族血型凝集素測定減低

9.單項選擇題

5歲,男孩,反復(fù)患皮膚化膿感染、上呼吸道感染及肺炎等,PPD(-)。血常規(guī)∶白細(xì)胞9.6×109/L,N0.60,L0.40,血清免疫球蛋白總量低于200mg/dL為進一步確診,以下哪項最關(guān)鍵()

A.X線檢查胸腺
B.植物血凝素皮膚反應(yīng)
C.淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗
D.直腸黏膜固有層活檢找漿細(xì)胞
E.巨噬細(xì)胞移動抑制試驗

10.單項選擇題目前最常用和最有效的免疫重建方法是()

A.胸腺移植
B.基因治療
C.臍血干細(xì)胞移植
D.骨髓移植
E.外周血干細(xì)胞移植