單項(xiàng)選擇題男孩,2歲。生后反復(fù)患肺炎、腹瀉及革蘭陰性菌敗血癥。其血清IgG2/L(200mg/d1),IgA700mg/L(70mg/d1),lgM600mg/L(60mg/d1),外周血淋巴細(xì)胞數(shù)正常,骨髓找到漿細(xì)胞,細(xì)胞免疫功能測(cè)定均正常。最可能的診斷為()

A.先天性低丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺乏癥
C.選擇性IgM缺乏癥
D.獲得性免疫缺陷綜合征
E.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥


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1.單項(xiàng)選擇題

5歲,男孩,反復(fù)患皮膚化膿感染、上呼吸道感染及肺炎等,PPD(-)。血常規(guī)∶白細(xì)胞9.6×109/L,N0.60,L0.40,血清免疫球蛋白總量低于200mg/dL為進(jìn)一步確診,以下哪項(xiàng)最關(guān)鍵()

A.X線檢查胸腺
B.植物血凝素皮膚反應(yīng)
C.淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)
D.直腸黏膜固有層活檢找漿細(xì)胞
E.巨噬細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)

2.單項(xiàng)選擇題目前最常用和最有效的免疫重建方法是()

A.胸腺移植
B.基因治療
C.臍血干細(xì)胞移植
D.骨髓移植
E.外周血干細(xì)胞移植

3.單項(xiàng)選擇題患兒,男,3歲。自5個(gè)月起反復(fù)患上呼吸道感染和肺炎,曾住院4次,本次因類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎入院并伴有中耳炎,醫(yī)生考慮該患兒為原發(fā)性免疫缺陷病。主要因?yàn)橛心男┰\斷依據(jù),除了()

A.反復(fù)出現(xiàn)感染性疾病
B.伴有自身免疫性疾病
C.白細(xì)胞12×10/L
D.查體發(fā)現(xiàn)扁桃體發(fā)育不良
E.查血清抗體總量低于正常

4.單項(xiàng)選擇題男嬰,5個(gè)月。生后接種卡介苗后引起全身反應(yīng)。近2~3個(gè)月來(lái)感染不斷,常患鵝口瘡、上呼吸道感染及腸炎。各項(xiàng)免疫球蛋白測(cè)定均低,OT試驗(yàn)多次陰性。X線片示胸腺影缺如。最可能的診斷是()

A.細(xì)胞免疫缺陷病
B.選擇性免疫球蛋白缺乏癥
C.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
D.選擇性IgM缺乏癥
E.嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病

7.單項(xiàng)選擇題患兒4歲,反復(fù)患呼吸道和胃腸道疾病,要求查找原因,醫(yī)生疑其為原發(fā)性免疫缺陷病,擬行進(jìn)一步檢查。下列檢查項(xiàng)目中哪項(xiàng)臨床意義解釋錯(cuò)誤()

A.T淋巴細(xì)胞減少,提示細(xì)胞免疫缺陷
B.皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)陰性,提示體液免疫缺陷
C.白喉毒素試驗(yàn)陰性,提示體液免疫缺陷
D.對(duì)植物血凝素的增殖反應(yīng)缺如或降低提示細(xì)胞免疫缺陷病
E.扁桃體發(fā)育不良或缺如,提示體液免疫缺陷

9.單項(xiàng)選擇題女嬰,10個(gè)月,因近半年來(lái)經(jīng)?;忌虾粑栏腥尽⒎窝?、皮膚感染,經(jīng)化驗(yàn)確診為暫時(shí)性低兩種球蛋白血癥,對(duì)此病哪項(xiàng)治療最合適()

A.長(zhǎng)期輸注胸腺素
B.口服左旋咪唑
C.胎兒胸腺移植
D.定期輸注丙種球蛋白
E.并發(fā)感染時(shí)用適當(dāng)抗生素