A.40歲以后發(fā)病，男多于女；隱襲起病，慢性進行性病程，以肌無力、肌萎縮和上運動神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn)，一般并存相應(yīng)部位的感覺障礙，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
B.多在中年后發(fā)病，飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，發(fā)音障礙，表現(xiàn)為真假球麻痹并存
C.40歲以后發(fā)病，男多于女；隱襲起病，慢性進行性病程，以肌無力、肌萎縮和肌束震顫，病理征等上下運動神經(jīng)元同時受累為主要表現(xiàn)，無感覺障礙，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
D.多在中年后發(fā)病，飲水嗆咳，吞咽困難，發(fā)音障礙，但咀嚼、咳嗽和呼吸有力。表現(xiàn)為真假球麻痹并存
E.40歲以后發(fā)病，男多于女；隱襲起病，慢性進行性病程，以肌無力、肌萎縮和肌束震顫，病理征等上下運動神經(jīng)元同時受累為主要表現(xiàn)，一般并存相應(yīng)部位的感覺障礙，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
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A.肌萎縮側(cè)索硬化、脊肌萎縮癥、自發(fā)性錐體外系功能障礙和進行性延髓麻痹
B.肌萎縮側(cè)索硬化、脊肌萎縮癥和進行性延髓麻痹
C.脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化和進行性延髓麻痹
D.肌萎縮側(cè)索硬化、原發(fā)性側(cè)索硬化和進行性延髓麻痹
E.肌萎縮側(cè)索硬化、脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化和進行性延髓麻痹
A.是一組以脊髓前角細胞和腦干運動性腦神經(jīng)核的急性壞死為主要特征的遺傳疾病
B.是一種以脊髓前角細胞進行性變性為主要特征的遺傳疾病
C.是一組以脊髓前角細胞和腦干運動性腦神經(jīng)核的進行性變性為主要特征的代謝障礙疾病
D.是一組以腦干運動性腦神經(jīng)核的進行性變性為主要特征的遺傳疾病
E.是一組以脊髓前角細胞和腦干運動性腦神經(jīng)核的進行性變性為主要特征的遺傳疾病
A.疾病早期無需特殊治療，應(yīng)鼓勵患者進行適度的活動和肢體體育鍛煉。若患者的日常生活或工作能力則需藥物治療。加強患者護理，防止摔傷、跌倒、飲水嗆咳及誤吸
B.是以進行性癡呆合并波動性認知功能障礙、反復(fù)發(fā)作性視幻覺和自發(fā)性錐體外系功能障礙等為三組臨床特征，以大腦皮質(zhì)和腦干內(nèi)神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)路易小體（Lewy小體）為病理特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。病因不明，發(fā)病機制與腦內(nèi)多種神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙有關(guān)
C.應(yīng)與下述疾病相鑒別：血管性癡呆、阿爾茨海默病、帕金森病、Creutzfeldt-Jakob病
D.此病發(fā)病多發(fā)生于老年人中，青少年很少發(fā)病
E.暫無特殊治療，以對癥支持治療為主。因預(yù)后差，后期需長期臥床，患者多死于肺部感染、褥瘡等，需加強護理
A.脊髓變性，包括進行性痙攣截癱、進行性后索變性等；自主神經(jīng)系統(tǒng)變性
B.大腦皮質(zhì)變性，包括阿爾茨海默病、額顳葉癡呆
C.腦干小腦變性，包括小腦共濟失調(diào)、脊髓小腦變性、橄欖-腦橋-小腦變性等
D.基底節(jié)變性，包括帕金森病、紋狀體-黑質(zhì)變性等；運動系統(tǒng)變性病，包括各種運動神經(jīng)元病
E.黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失，路易小體形成
A.治療以對癥支持為主。因預(yù)后差，后期需長期臥床，患者多死于肺部感染、褥瘡等，需加強護理
B.中老年常見，以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為特征，臨床主要表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢步態(tài)異常等，發(fā)病機制可能與遺傳、環(huán)境因素及年齡老化有關(guān)
C.需要與下述疾病鑒別：特發(fā)性震顫、抑郁癥、帕金森綜合征、變性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征
D.此病多數(shù)患者左旋多巴治療有效
E.疾病早期無需特殊治療，應(yīng)鼓勵患者進行適度的活動和肢體體育鍛煉。若患者的日常生活或工作能力則需藥物治療（抗膽堿能藥物、金剛烷胺、左旋多巴等）。加強患者護理，防止摔傷、跌倒、飲水嗆咳及誤吸
A.是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞的慢性進行性疾?。徊±砀淖?yōu)榧顾枨敖羌毎窠?jīng)元喪失，無特異性組織及細胞反應(yīng)
B.是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干后組運動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細胞及錐體束的慢性進行性疾??；病理改變?yōu)榧顾枨敖羌毎⒛X干后組運動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細胞及錐體束的神經(jīng)元喪失，無其他特異性組織及細胞反應(yīng)
C.是一組病因明確的選擇性侵犯脊髓后角細胞，病理改變?yōu)榧顾韬蠼羌毎窠?jīng)元喪失，有特異性組織及細胞反應(yīng)
D.是一組病因明確的選擇性侵犯脊髓前角細胞，病理改變?yōu)榧顾枨敖羌毎窠?jīng)元喪失，無其他特異性組織及細胞反應(yīng)
E.是一種病因未明的非選擇性侵犯脊髓前角細胞慢性進行性疾病；病理改變?yōu)榧顾枨敖羌毎窠?jīng)元喪失，無其他特異性組織及細胞反應(yīng)
A.運動皮質(zhì)的大錐體細胞消失，脊髓前角和腦干的運動神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細胞病理改變
B.運動皮質(zhì)的大錐體細胞消失，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
C.脊髓前角和腦干的運動神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細胞病理改變，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
D.運動皮質(zhì)的大錐體細胞消失，脊髓前角和腦干的運動神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細胞病理改變，皮質(zhì)脊髓束見脫髓鞘改變
E.脊髓前角和腦干的運動神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細胞病理改變，皮質(zhì)脊髓束見脫髓鞘改變
A.脊肌萎縮癥
B.進行性延髓麻痹（PBP）
C.先天性重癥肌無力
D.肌萎縮側(cè)索硬化
E.脊髓空洞癥
A.急性兒童型、少年型、青年型和成年型
B.側(cè)索硬化型、散發(fā)型、西太平洋型
C.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、家族型
D.散發(fā)型、家族型、兩太平洋型
E.急性嬰兒型、嬰兒后期型、少年型和成年型
A.黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能系統(tǒng)
B.腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)肌堿能系統(tǒng)
C.紋狀體-黑質(zhì)7-氨基丁酸能系統(tǒng)
D.中縫核5-羥色胺能系統(tǒng)
E.藍斑上部去甲腎上腺素能系統(tǒng)
最新試題
一組主要侵及延髓及腦橋運動神經(jīng)核的變性疾病，臨床主要表現(xiàn)：多在中年后發(fā)病，飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，發(fā)音障礙，表現(xiàn)為真假球麻痹并存。上述臨床表現(xiàn)是對下列哪種疾病的描述？（）
脊肌萎縮癥（SMA）的定義是（）。
肌萎縮側(cè)索硬化的病理改變是（）。
脊肌萎縮癥的臨床分型包括（）。
肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）的分型包括（）。
應(yīng)與肌萎縮側(cè)索硬化鑒別的疾病有（）。
下述關(guān)于運動神經(jīng)元疾病概念和病理改變的表述中哪項正確？（）
帕金森病的產(chǎn)生是由于下列哪個遞質(zhì)系統(tǒng)受損所致？（）
臨床、肌電圖或神經(jīng)病理學(xué)檢查有下運動神經(jīng)元損害的證據(jù)；臨床檢查有上運動神經(jīng)元損害的依據(jù)；癥狀或體征在個部位內(nèi)進行性擴散或擴展到其他部位，同時排除有能解析上或下運動神經(jīng)元損害的其他疾病的電生理依據(jù)或有能解釋臨床體征和生理特點的其他疾病的神經(jīng)影像學(xué)依據(jù)。上述為下列哪種疾病的診斷依據(jù)？（）
肌萎縮側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)包括（）。