單項選擇題肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法是()

A.應用升血糖藥物
B.靜脈輸葡萄糖液
C.多次少量攝入生玉米淀粉或高碳水化合物飲食
D.血糖藥物+靜脈輸葡萄糖液
E.手術


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1.單項選擇題經肝細胞酶檢測發(fā)現葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,確診為Ⅰ型糖原累積癥。當前的治療原則為()

A.酶替代治療
B.控制酸中毒
C.進行肝移植
D.首先保持血糖正常并預防和積極治療感染及控制酸中毒
E.保肝+控制感染和酸中毒

2.單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征患者,成年后是否有生育能力取決于以下哪項()

A.新生兒期即開始治療
B.使用的雄激素種類
C.染色體核型
D.是否加用人生長激素
E.青春期開始治療

3.單項選擇題Turner綜合征在9歲以前最常見的臨床表現是()

A.先天性畸形
B.身材矮小
C.原發(fā)性閉經
D.第二性征未發(fā)育
E.淋巴水腫

4.單項選擇題關于先天性甲狀腺功能減低的新生兒篩查,哪項是錯誤的()

A.經皮采新生兒足后跟血,滴于特制的濾紙片上送檢
B.生后3天采血
C.篩查測定血T3和T4
D.篩查測定血TSH
E.陽性結果需再抽靜脈血測定T3、T4、TSH進一步證實

5.單項選擇題下列疾病不屬常染色體隱性遺傳()

A.苯丙酮尿癥
B.糖原累積病
C.肝豆狀核變性
D.黏多糖病
E.Turner綜合征

6.單項選擇題導致染色體畸變的原因有()

A.母親妊娠時年齡過大
B.放射線
C.化學因素
D.病毒感染
E.以上都是

7.單項選擇題治療先天性睪丸發(fā)育不全綜合征時,應用睪酮的最合適年齡是()

A.11~12歲
B.確診后即用
C.出生后盡早
D.達成年期
E.任何年齡均可

8.單項選擇題典型的苯丙酮尿癥是因肝臟缺乏何種酶()

A.二氫生物蝶呤還原酶
B.谷氨酸羥化酶
C.苯丙氨酸羥化酶
D.酪氨酸羥化酶
E.羥苯丙酮酸氧化酶

10.單項選擇題少數肝豆狀核變性病人在肝功能損害前可出現()

A.缺鐵性貧血
B.感染性貧血
C.溶血性貧血
D.再生障礙性貧血
E.自身免疫性貧血