單項(xiàng)選擇題12歲男孩，出生時(shí)正常，智力良好，家庭環(huán)境尚好，家長發(fā)現(xiàn)自幼生長慢于其他兒童，最近與同班同學(xué)相比差異更大。查體：身高110cm，體重20kg，心、肺、腹（－），雙睪丸較同齡人小，聲音細(xì)脆。以下檢查中最可能出現(xiàn)異常的是（）

A.胰島素低血糖試驗(yàn)
B.視力、視野檢查
C.血清GH測定
D.葡萄糖耐量試驗(yàn)
E.生長介素測定


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2.單項(xiàng)選擇題患兒，男，2歲，自幼牛乳喂養(yǎng)，未及時(shí)添加輔食，平素納差，近半月來腹瀉呈水樣便，每日45次。體檢：體重6kg，身高75cm，頭圍47cm，精神萎靡，心肺聽診正常，腹部皮下脂肪消失?；純猴嬍痴{(diào)整方案應(yīng)是（）

A.給予高熱量飲食，增加輔食的攝入
B.按應(yīng)有體重，每日熱量從250～330kJ／kg逐步增加到500～727kJ／kg
C.按應(yīng)有體重，每日熱量從16.5～230kJ／kg逐步增加到500～727kJ／kg
D.按現(xiàn)有體重，每日熱量從250～330kJ／kg逐步增加到500～727kJ／kg
E.按實(shí)際體重，每日熱量從16.5～230kJ／kg逐步增加到500～727kJ／kg

3.單項(xiàng)選擇題患兒入院后2小時(shí)出現(xiàn)煩躁不安，面色和皮膚蒼白，口唇和甲床輕度發(fā)紺，肢端濕冷，呼吸33次/分，心率120次/分，BP95/70mmHg。下列檢查中哪項(xiàng)結(jié)果最不可能出現(xiàn)（）

A.外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)30×10/L；中性粒細(xì)胞89%
B.血生化測定：血鈉132mmol/L，血鉀3.5mmol/L，氯101mmol/L，C0CP13mmol/L
C.大便常規(guī)：白細(xì)胞30/HP，紅細(xì)胞16/HP
D.腦脊液檢查：白細(xì)胞20×10/L，糖2.75mmol/L，蛋白50mg/L
E.以上都是

7.單項(xiàng)選擇題患兒男，10歲，因“反復(fù)發(fā)熱、咳嗽近10年”來診?；颊咦陨?個(gè)月始無誘因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，平均每月2～3次，體溫均在38℃以上，并伴咳嗽，有時(shí)有黃色黏痰，無喘憋，無咯血和盜汗。在當(dāng)?shù)囟啻卧\斷為“反復(fù)呼吸道感染”，抗生素治療效果欠佳。4歲后多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“中耳炎”，嚴(yán)重時(shí)外耳道流膿；患“肺炎”一次，抗生素治療后痊愈；患“化膿性心包炎”一次?；颊吒改附】??；颊唛L兄（第一胎）出生4個(gè)月后經(jīng)?；肌案忻啊钡龋?歲6個(gè)月夭折?，F(xiàn)有兩個(gè)姐姐生活正常。母系家族成員中無與患者類似疾病者。查體：意識(shí)清楚，精神反應(yīng)可；眼瞼無水腫，咽無充血，雙側(cè)扁桃體無腫大；心音有力，HR90次/min，律齊，未聞及雜音；呼吸平穩(wěn)，未見三凹征，雙肺呼吸音清，未聞及啰音；腹平軟，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb118g/L，WBC7.3×10/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×10/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA＜0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM＜0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴細(xì)胞亞群：CD3T0.82（0.61～0.77），CD4T0.45（0.26～0.42），CD8T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。最合適的治療方式為（）

A.定期靜脈注射丙種球蛋白
B.造血干細(xì)胞移植
C.長期肌內(nèi)注射胸腺素
D.口服左旋咪唑
E.定期口服丙種球蛋白

8.單項(xiàng)選擇題患兒男，10歲，因“反復(fù)發(fā)熱、咳嗽近10年”來診。患者自生后4個(gè)月始無誘因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，平均每月2～3次，體溫均在38℃以上，并伴咳嗽，有時(shí)有黃色黏痰，無喘憋，無咯血和盜汗。在當(dāng)?shù)囟啻卧\斷為“反復(fù)呼吸道感染”，抗生素治療效果欠佳。4歲后多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“中耳炎”，嚴(yán)重時(shí)外耳道流膿；患“肺炎”一次，抗生素治療后痊愈；患“化膿性心包炎”一次?；颊吒改附】??；颊唛L兄（第一胎）出生4個(gè)月后經(jīng)常患“感冒”等，1歲6個(gè)月夭折。現(xiàn)有兩個(gè)姐姐生活正常。母系家族成員中無與患者類似疾病者。查體：意識(shí)清楚，精神反應(yīng)可；眼瞼無水腫，咽無充血，雙側(cè)扁桃體無腫大；心音有力，HR90次/min，律齊，未聞及雜音；呼吸平穩(wěn)，未見三凹征，雙肺呼吸音清，未聞及啰音；腹平軟，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb118g/L，WBC7.3×10/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×10/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA＜0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM＜0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴細(xì)胞亞群：CD3T0.82（0.61～0.77），CD4T0.45（0.26～0.42），CD8T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。關(guān)于該患者，敘述錯(cuò)誤的是（）

A.CD19細(xì)胞＜0.02
B.應(yīng)該進(jìn)行造血干細(xì)胞移植
C.不宜接種任何疫苗
D.應(yīng)用IVIG后的免疫球蛋白水平達(dá)到同年齡血清正常范圍
E.不必常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染

9.單項(xiàng)選擇題患兒男，10歲，因“反復(fù)發(fā)熱、咳嗽近10年”來診?；颊咦陨?個(gè)月始無誘因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，平均每月2～3次，體溫均在38℃以上，并伴咳嗽，有時(shí)有黃色黏痰，無喘憋，無咯血和盜汗。在當(dāng)?shù)囟啻卧\斷為“反復(fù)呼吸道感染”，抗生素治療效果欠佳。4歲后多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“中耳炎”，嚴(yán)重時(shí)外耳道流膿；患“肺炎”一次，抗生素治療后痊愈；患“化膿性心包炎”一次?；颊吒改附】??；颊唛L兄（第一胎）出生4個(gè)月后經(jīng)?；肌案忻啊钡龋?歲6個(gè)月夭折?，F(xiàn)有兩個(gè)姐姐生活正常。母系家族成員中無與患者類似疾病者。查體：意識(shí)清楚，精神反應(yīng)可；眼瞼無水腫，咽無充血，雙側(cè)扁桃體無腫大；心音有力，HR90次/min，律齊，未聞及雜音；呼吸平穩(wěn)，未見三凹征，雙肺呼吸音清，未聞及啰音；腹平軟，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb118g/L，WBC7.3×10/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×10/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA＜0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM＜0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴細(xì)胞亞群：CD3T0.82（0.61～0.77），CD4T0.45（0.26～0.42），CD8T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。關(guān)于該患者，敘述正確的是（）

A.反復(fù)真菌感染
B.反復(fù)病毒感染
C.反復(fù)支原體感染
D.易患關(guān)節(jié)炎
E.易發(fā)生腫瘤

10.單項(xiàng)選擇題患兒男，10歲，因“反復(fù)發(fā)熱、咳嗽近10年”來診?；颊咦陨?個(gè)月始無誘因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，平均每月2～3次，體溫均在38℃以上，并伴咳嗽，有時(shí)有黃色黏痰，無喘憋，無咯血和盜汗。在當(dāng)?shù)囟啻卧\斷為“反復(fù)呼吸道感染”，抗生素治療效果欠佳。4歲后多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“中耳炎”，嚴(yán)重時(shí)外耳道流膿；患“肺炎”一次，抗生素治療后痊愈；患“化膿性心包炎”一次。患者父母健康。患者長兄（第一胎）出生4個(gè)月后經(jīng)?；肌案忻啊钡?，1歲6個(gè)月夭折?，F(xiàn)有兩個(gè)姐姐生活正常。母系家族成員中無與患者類似疾病者。查體：意識(shí)清楚，精神反應(yīng)可；眼瞼無水腫，咽無充血，雙側(cè)扁桃體無腫大；心音有力，HR90次/min，律齊，未聞及雜音；呼吸平穩(wěn)，未見三凹征，雙肺呼吸音清，未聞及啰音；腹平軟，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb118g/L，WBC7.3×10/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×10/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA＜0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM＜0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴細(xì)胞亞群：CD3T0.82（0.61～0.77），CD4T0.45（0.26～0.42），CD8T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。以下均為以抗體缺陷為主的免疫缺陷病，該患者屬于（）

A.X連鎖無丙種球蛋白血癥
B.Ig重鏈缺失
C.常見變異型免疫缺陷病
D.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
E.MHCⅡ類抗原缺陷

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