A.血管性血友病是由于因子Ⅷ復(fù)合物中vWF基因的合成與表達(dá)缺陷導(dǎo)致vWF的質(zhì)和量異常所引起的出血性疾病
B.為常染色體顯性遺傳
C.血小板計(jì)數(shù)正常
D.BT延長
E.APTT可延長或正常
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A.APTT延長
B.PT延長
C.因子活性(Ⅷ:C、Ⅸ:C.減低
D.因子抗原含量(FⅧ:Ag、FⅨ:Ag)可正常
E.排除試驗(yàn)可做BT、vWF:Ag檢測及復(fù)鈣交叉試驗(yàn)
A.常染色體顯性遺傳
B.主要病理缺陷是部分毛細(xì)血管壁中層缺乏彈力纖維及(或)平滑肌
C.出血嚴(yán)重時(shí)血栓與止血檢驗(yàn)的結(jié)果可見異常
D.出血嚴(yán)重者可有小細(xì)胞低色素性貧血
E.柬臂試驗(yàn)可呈陽性
A.凝血因子結(jié)構(gòu)異常
B.大量血小板及纖維蛋白原消耗
C.血管壁廣泛損傷
D.血漿中激肽濃度升高
A.體內(nèi)有血小板聚集,生成病理性凝血酶
B.大量血小板和凝血因子被消耗,生成病理性凝血酶
C.通過內(nèi)激活途徑發(fā)生繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)
D.纖溶系統(tǒng)被抑制
E.導(dǎo)致血管內(nèi)凝血
A.在該試驗(yàn)中,加入過量的凝血酶,使其與受檢者血漿中的抗凝血酶形成1:1復(fù)合物
B.剩余的凝血酶作用于帶有對硝基苯胺(PNA.顯色基團(tuán)的發(fā)色底物S-2238
C.裂解出的PNA呈顏色變化
D.剩余的凝血酶越多,裂解產(chǎn)生的PNA越多,顯色越深
E.顯色越深,表明抗凝血酶活性越低
A.12~14s
B.16~18s
C.2~5min
D.>25s
E.以上都不是
A.抗凝血酶抗原與抗凝血酶活性呈正相關(guān)
B.抗凝血酶抗原與抗凝血酶活性呈負(fù)相關(guān)
C.抗凝血酶抗原與抗凝血酶活性無關(guān)
D.抗凝血酶抗原和抗凝血酶活性同時(shí)測定較好,兩者臨床意義相似,但不一定平行
E.以上均不正確
A.尿激酶型纖溶酶原激活物
B.凝血酶
C.纖溶酶原激活抑制物-1
D.蛋白C抑制物
E.纖維蛋白
A.血友病
B.vWD
C.血栓形成
D.原發(fā)性纖溶亢進(jìn)
E.DIC
患者女性,35歲,高熱數(shù)日,皮膚多處片狀瘀斑。BP80/45mmHg,HR115次/分,Hb90g/L,WBC18×109/L,血小板55×109/L,F(xiàn)g0.3g/L,便潛血(++),血培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)大腸桿菌生長。診斷為大腸桿菌敗血癥患者,可能并發(fā)()
A.ITP
B.血友病
C.遺傳性纖維蛋白原缺乏癥
D.DIC
E.Evans綜合征
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