多項(xiàng)選擇題DMD的診斷依據(jù)是()

A.X性連鎖隱性遺傳,女性為致病遺傳基因攜帶者,所生的男孩50%發(fā)病
B.通常3-5歲隱襲起病,突出癥狀為骨盆帶肌肉無力,有典型的"鴨步"和翻身起立的"Gower"征
C.90%的患者有肌肉假性肥大,以腓腸肌最明顯
D.多數(shù)患者伴有心肌損害
E.病程進(jìn)展快,一般12歲以上即有生活不能自理,需坐輪椅,最后并發(fā)肺部感染、心力衰竭


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1.多項(xiàng)選擇題DMD的實(shí)驗(yàn)室檢查可以發(fā)現(xiàn)有()

A.血肌酸激酶、乳酸脫氫酶顯著增高
B.肌電圖呈現(xiàn)肌源性肌電損害
C.肌肉MRI檢查提示變性的肌肉有"蟲蝕現(xiàn)象"
D.抗肌萎縮蛋白基因檢查可發(fā)現(xiàn)基因缺陷
E.高AchRAb效價(jià)

2.多項(xiàng)選擇題重癥肌無力患者胸腺手術(shù)的適應(yīng)證為()

A.對(duì)抗膽堿酯酶藥物治療反應(yīng)不滿意
B.女性全身型的患者
C.單純眼肌型
D.有胸腺增生或胸腺腫瘤的各型重癥肌無力
E.高AchRAb效價(jià)

3.多項(xiàng)選擇題重癥肌無力的治療方法主要有()

A.抗膽堿酯酶藥物
B.皮質(zhì)類固醇、免疫抑制劑
C.抗生素
D.血漿置換、免疫球蛋白
E.胸腺切除手術(shù)治療

5.多項(xiàng)選擇題重癥肌無力常可以合并以下哪些自身免疫性疾病()

A.甲狀腺功能亢進(jìn)
B.甲狀腺炎
C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
D.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
E.天皰瘡

6.多項(xiàng)選擇題重癥肌無力的診斷主要包括以下哪幾項(xiàng)()

A.受累骨骼肌的病態(tài)性疲勞,癥狀波動(dòng)
B.家族遺傳史
C.疲勞試驗(yàn),騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)陽性
D.對(duì)膽堿酯酶抑制劑藥物的敏感性
E.相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查的陽性發(fā)現(xiàn)

7.多項(xiàng)選擇題重癥肌無力,一般不累及下列哪種肌肉()

A.瞳孔括約肌
B.眼外肌
C.延髓肌
D.膀胱括約肌
E.肢體或軀干肌

8.多項(xiàng)選擇題重癥肌無力在神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查時(shí)一般不出現(xiàn)的體征為()

A.肌張力降低
B.腱反射消失
C.感覺障礙
D.肌力減退
E.疲勞試驗(yàn)陽性

9.多項(xiàng)選擇題重癥肌無力需要與以下何種疾病鑒別()

A.延髓麻痹
B.Lambert-Eaton綜合征
C.眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
D.肉毒桿菌中毒
E.多發(fā)性肌炎

10.多項(xiàng)選擇題Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良與Duchenne型的區(qū)別,在于前者:()

A.起病較晚(12歲以后)
B.病情進(jìn)展緩慢,病程可達(dá)25年以上
C.無心肌損害或較輕
D.血清CK增高,但不顯著
E.典型的肌源性損害肌電圖