A.血管性血友病是由于因子Ⅷ復(fù)合物中vWF基因的合成與表達(dá)缺陷導(dǎo)致vWF的質(zhì)和量異常所引起的出血性疾病
B.為常染色體顯性遺傳
C.血小板計(jì)數(shù)正常
D.BT延長
E.APTT可延長或正常

A.APTT延長
B.PT延長
C.因子活性（Ⅷ：C、Ⅸ：C.減低
D.因子抗原含量（FⅧ：Ag、FⅨ：Ag）可正常
E.排除試驗(yàn)可做BT、vWF：Ag檢測(cè)及復(fù)鈣交叉試驗(yàn)

A.常染色體顯性遺傳
B.主要病理缺陷是部分毛細(xì)血管壁中層缺乏彈力纖維及（或）平滑肌
C.出血嚴(yán)重時(shí)血栓與止血檢驗(yàn)的結(jié)果可見異常
D.出血嚴(yán)重者可有小細(xì)胞低色素性貧血
E.柬臂試驗(yàn)可呈陽性

A.體內(nèi)有血小板聚集，生成病理性凝血酶
B.大量血小板和凝血因子被消耗，生成病理性凝血酶
C.通過內(nèi)激活途徑發(fā)生繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)
D.纖溶系統(tǒng)被抑制
E.導(dǎo)致血管內(nèi)凝血

A.在該試驗(yàn)中，加入過量的凝血酶，使其與受檢者血漿中的抗凝血酶形成1：1復(fù)合物
B.剩余的凝血酶作用于帶有對(duì)硝基苯胺（PNA.顯色基團(tuán)的發(fā)色底物S-2238
C.裂解出的PNA呈顏色變化
D.剩余的凝血酶越多，裂解產(chǎn)生的PNA越多，顯色越深
E.顯色越深，表明抗凝血酶活性越低

A.12～14s
B.16～18s
C.2～5min
D.>25s
E.以上都不是

A.抗凝血酶抗原與抗凝血酶活性呈正相關(guān)
B.抗凝血酶抗原與抗凝血酶活性呈負(fù)相關(guān)
C.抗凝血酶抗原與抗凝血酶活性無關(guān)
D.抗凝血酶抗原和抗凝血酶活性同時(shí)測(cè)定較好，兩者臨床意義相似，但不一定平行
E.以上均不正確

A.尿激酶型纖溶酶原激活物
B.凝血酶
C.纖溶酶原激活抑制物-1
D.蛋白C抑制物
E.纖維蛋白

A.血友病
B.vWD
C.血栓形成
D.原發(fā)性纖溶亢進(jìn)
E.DIC

A.ITP
B.血友病
C.遺傳性纖維蛋白原缺乏癥
D.DIC
E.Evans綜合征