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單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥的主要治療方法為

A．大量維生素
B．限制苯丙氨酸攝入
C．低蛋白飲食
D．補(bǔ)充5-羥色氨酸
E．高糖飲食

1.單項(xiàng)選擇題診斷苯丙酮尿癥的重要依據(jù)是

A．尿和汗液有鼠尿氣味
B．尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性
C．頑同性驚厥
D．DNA分析
E．血中苯丙氨酸明顯升高

2.單項(xiàng)選擇題患兒女性，4天，生后2小時(shí)反復(fù)抽搐入院。查體：神志尚清，眼距寬，耳位低，小頜，以下哪項(xiàng)檢查最具有診斷價(jià)值?

A．血鈣+心電圖
B．血糖+頭顱CT
C．淋巴結(jié)活檢
D．血清免疫球蛋白測(cè)定
E．胸部X線檢查胸腺影+血鈣

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的敘述，正確的是

A．是最常見(jiàn)的原發(fā)性免疫缺陷病
B．缺陷基因位于Xp21．3～22
C．生后即反復(fù)發(fā)生呼吸道感染
D．骨髓涂片、淋巴結(jié)、直腸黏膜活檢均找不到漿細(xì)胞
E．應(yīng)注意避免使用丙種球蛋白和一般血制品

4.單項(xiàng)選擇題關(guān)于IgA缺陷癥的敘述，不正確的是

A．最常見(jiàn)的原發(fā)性免疫缺陷病
B．僅有男孩發(fā)病
C．常于嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染
D．常伴有自身免疫性疾病
E．應(yīng)注意避免使用丙種球蛋白和一般血制品

5.單項(xiàng)選擇題男孩，11個(gè)月，近四個(gè)月來(lái)經(jīng)常因上呼吸道感染、肺炎、鵝口瘡就診。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清IgG0．1g／L，IgA0．001g／L，IgM0．03g／L。最可能的診斷是

A．X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
B．DiGeorge綜合征
C．IgA缺乏癥
D．暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
E．選擇性IgM缺乏癥

6.單項(xiàng)選擇題原發(fā)性免疫缺陷病的主要臨床特點(diǎn)為

A．營(yíng)養(yǎng)不良
B．貧血
C．肝脾腫大
D．慢性腹瀉
E．反復(fù)感染

7.單項(xiàng)選擇題以下哪一項(xiàng)不是DiGeorge綜合征的特點(diǎn)

A．與胚胎發(fā)育期的第3、4咽弓有關(guān)
B．甲狀旁腺功能低下
C．頑固性抽搐
D．多發(fā)性畸形
E．需要免疫球蛋白替代治療

8.單項(xiàng)選擇題需要定期注射人體球蛋白的疾病是

A．DiGeorge綜合征
B．IgA缺乏癥
C．?huà)雰簳簳r(shí)性低丙種球蛋白血癥
D．X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
E．白血病

9.單項(xiàng)選擇題以下哪一種不屬于抗體缺陷病

A．DiGeorge綜合征
B．IgA缺乏癥
C．?huà)雰簳簳r(shí)性低丙種球蛋白血癥
D．X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
E．選擇性IgM缺乏癥

10.單項(xiàng)選擇題X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的主要臨床表現(xiàn)為

A．反復(fù)嚴(yán)重的支原體感染
B．反復(fù)嚴(yán)重的真菌感染
C．反復(fù)嚴(yán)重的病毒感染
D．反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌感染
E．反復(fù)嚴(yán)重的混合感染