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單項(xiàng)選擇題男孩，2歲，胸骨左緣第3～4肋間聞及Ⅳ級(jí)粗糙響亮全收縮期雜音，心尖聞及較短Ⅱ級(jí)舒張期雜音，P不亢。心電圖顯示左室高電壓伴心肌勞損。對(duì)該病人的治療哪項(xiàng)正確（）

A.不需要手術(shù)
B.等待出現(xiàn)肺高壓時(shí)手術(shù)或介入堵閉
C.介入堵閉或手術(shù)修補(bǔ)
D.控制心衰，長(zhǎng)期服用地高辛治療
E.觀察隨訪，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎

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1.單項(xiàng)選擇題男孩，2歲，胸骨左緣第3～4肋間聞及Ⅳ級(jí)粗糙響亮全收縮期雜音，心尖聞及較短Ⅱ級(jí)舒張期雜音，P不亢。心電圖顯示左室高電壓伴心肌勞損。下列哪一種情況與該病例符合（）

A.體格發(fā)育落后
B.皮膚、黏膜青紫，杵狀指
C.智力障礙
D.蹲踞動(dòng)作
E.并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎

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2.單項(xiàng)選擇題男孩，2歲，胸骨左緣第3～4肋間聞及Ⅳ級(jí)粗糙響亮全收縮期雜音，心尖聞及較短Ⅱ級(jí)舒張期雜音，P不亢。心電圖顯示左室高電壓伴心肌勞損。X線胸片可能顯示（）

A.肺血增多
B.肺血減少
C.肺血正常
D.肺血兩側(cè)不對(duì)稱(chēng)
E.以上都有可能

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3.單項(xiàng)選擇題女孩，5歲。因"發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周"住院。體檢：體溫38.5℃，面色蒼白，無(wú)皮疹，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無(wú)特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無(wú)關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)陰性。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10/L，N12%，L82%，PLT50×10/L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞3%，直徑<12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1~2個(gè)、較小，細(xì)胞質(zhì)少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無(wú)明顯顆粒，過(guò)氧化物酶染色陰性。血沉50cm/h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在ETV6-CBFA2融合基因。按上述資料，應(yīng)屬下列哪一型（）

A.L型，高危型
B.L型，標(biāo)危型
C.L型，高危型
D.L型，高危型
E.L型，標(biāo)危型

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4.單項(xiàng)選擇題女孩，5歲。因"發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周"住院。體檢：體溫38.5℃，面色蒼白，無(wú)皮疹，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無(wú)特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無(wú)關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)陰性。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10/L，N12%，L82%，PLT50×10/L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞3%，直徑<12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1~2個(gè)、較小，細(xì)胞質(zhì)少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無(wú)明顯顆粒，過(guò)氧化物酶染色陰性。血沉50cm/h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在ETV6-CBFA2融合基因。如經(jīng)檢查確診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，經(jīng)積極治療，再次取得完全緩解。為爭(zhēng)取提高長(zhǎng)期無(wú)病生存率，下列哪項(xiàng)治療措施首選（）

A.采用更強(qiáng)烈的化療方案
B.自身外周血干細(xì)胞移植
C.增加大劑量甲氨蝶呤劑量
D.異基因造血干細(xì)胞移植
E.原方案繼續(xù)治療

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5.單項(xiàng)選擇題女孩，5歲。因"發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周"住院。體檢：體溫38.5℃，面色蒼白，無(wú)皮疹，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無(wú)特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無(wú)關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)陰性。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10/L，N12%，L82%，PLT50×10/L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞3%，直徑<12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1~2個(gè)、較小，細(xì)胞質(zhì)少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無(wú)明顯顆粒，過(guò)氧化物酶染色陰性。血沉50cm/h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在ETV6-CBFA2融合基因。如本例治療順利，維持治療需堅(jiān)持（）

A.1年
B.1～2年
C.2~3年
D.3～4年
E.4~5年

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6.單項(xiàng)選擇題女孩，5歲。因"發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周"住院。體檢：體溫38.5℃，面色蒼白，無(wú)皮疹，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無(wú)特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無(wú)關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)陰性。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10/L，N12%，L82%，PLT50×10/L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞3%，直徑<12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1~2個(gè)、較小，細(xì)胞質(zhì)少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無(wú)明顯顆粒，過(guò)氧化物酶染色陰性。血沉50cm/h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在ETV6-CBFA2融合基因。如本例早期強(qiáng)化治療期間出現(xiàn)頭痛、嘔吐、面癱。為明確原因，應(yīng)首先采取哪項(xiàng)診斷措施（）

A.復(fù)查骨髓象
B.神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查
C.頭顱CT
D.腦電圖檢查
E.腰椎穿刺，查腦脊液常規(guī)、生化及找異常細(xì)胞

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7.單項(xiàng)選擇題女孩，5歲。因"發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周"住院。體檢：體溫38.5℃，面色蒼白，無(wú)皮疹，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無(wú)特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無(wú)關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)陰性。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10/L，N12%，L82%，PLT50×10/L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞3%，直徑<12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1~2個(gè)、較小，細(xì)胞質(zhì)少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無(wú)明顯顆粒，過(guò)氧化物酶染色陰性。血沉50cm/h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在ETV6-CBFA2融合基因。下列骨髓象哪項(xiàng)與上述診斷相符（）

A.異常細(xì)胞形態(tài)偏大，胞質(zhì)嗜堿性強(qiáng)，多空泡
B.異常細(xì)胞大小一致，以小型為主，PAS染色陽(yáng)性
C.異常細(xì)胞形態(tài)大，核呈鏡影對(duì)稱(chēng)，且有明顯核仁
D.異常細(xì)胞過(guò)氧化物酶染色陽(yáng)性
E.異常細(xì)胞非特異性酯酶染色陽(yáng)性，可被氟化物抑制

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8.單項(xiàng)選擇題10個(gè)月女?huà)?，生后母乳喂養(yǎng)（母以素食為主），面色蒼白、不喜動(dòng)2個(gè)月，體格檢查：精神呆滯、面色蒼黃、頭發(fā)稀疏淡黃，淺表淋巴結(jié)不大，心、肺（-），腹平軟，肝肋下0.5cm，脾肋下未及。RBC2.5×10/L.Hb60g/L，MCV96fl，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.010。外周血涂片成熟紅細(xì)胞以大細(xì)胞為主。予該患兒葉酸治療3周后貧血改善不明顯，精神更差，可能原因是（）

A.診斷錯(cuò)誤
B.沒(méi)有補(bǔ)充維生素C
C.藥物劑量不夠
D.選擇藥物不準(zhǔn)確
E.藥物劑型不佳

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9.單項(xiàng)選擇題患兒，男，1歲8個(gè)月，不規(guī)則發(fā)熱、咳嗽伴皮疹、耳溢膿4個(gè)多月，血紅蛋白80.4g/L，血小板70×10/L，胸片兩肺野透亮度減低，并呈彌散性網(wǎng)點(diǎn)狀改變，頭顱平片可見(jiàn)多個(gè)缺損陰影。為盡快明確診斷，患兒應(yīng)做的檢查是（）

A.皮膚印片或病變部位活體組織檢查
B.應(yīng)作部分凝血活酶時(shí)間試驗(yàn)
C.應(yīng)作骨髓涂片或/和骨髓活檢
D.頭顱MRI
E.艾滋病確診試驗(yàn)

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10.單項(xiàng)選擇題患兒，男，1歲8個(gè)月，不規(guī)則發(fā)熱、咳嗽伴皮疹、耳溢膿4個(gè)多月，血紅蛋白80.4g/L，血小板70×10/L，胸片兩肺野透亮度減低，并呈彌散性網(wǎng)點(diǎn)狀改變，頭顱平片可見(jiàn)多個(gè)缺損陰影。一旦皮膚印片或組織活檢發(fā)現(xiàn)朗格漢斯細(xì)胞，最具有確診意義的檢查是（）

A.α-D甘露糖酶
B.ATP酶
C.CD/S-100
D.電鏡在病變細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒
E.花生凝集素結(jié)合試驗(yàn)

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