單項選擇題女,4歲患兒。因自幼全身皮膚粗糙肥厚,脫屑。軀干及四肢經(jīng)常起黃豆大小水皰,以胸背部為著,皰壁薄。數(shù)日內(nèi)干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少,皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示:顯著角化過度,細胞內(nèi)水腫,致表皮松解。對于該病可以進行的治療不包括()
A.遺傳咨詢
B.產(chǎn)前診斷
C.需要進行重癥監(jiān)護
D.水化保濕
E.糖皮質(zhì)激素
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1.單項選擇題女,4歲患兒。因自幼全身皮膚粗糙肥厚,脫屑。軀干及四肢經(jīng)常起黃豆大小水皰,以胸背部為著,皰壁薄。數(shù)日內(nèi)干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少,皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示:顯著角化過度,細胞內(nèi)水腫,致表皮松解。Siemens大皰性魚鱗病主要是由K2e基因突變所致,病變局限于()
A.基底層
B.棘層
C.顆粒層
D.透明層
E.角質(zhì)層
2.單項選擇題患兒,男,3歲,因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn),胎齡36周,剖宮產(chǎn)娩出,出生時羊水混濁,評分10分。父母非近親婚配,母親、舅舅皮膚較干燥,易脫屑。體檢:體溫正常,脈搏140次/分,呼吸45次/分,體重2600g。神清,哭聲響,前囟平,眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血,有黃色分泌物,頸軟,全身皮膚薄而發(fā)亮,多皺褶,如涂過油的羊皮紙。該患兒的可能診斷是()
A.脫屑性紅皮病
B.先天性魚鱗病
C.新生兒中毒性紅斑
D.先天性梅毒
E.先天性皮膚缺損
3.單項選擇題患兒,男,3歲,因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn),胎齡36周,剖宮產(chǎn)娩出,出生時羊水混濁,評分10分。父母非近親婚配,母親、舅舅皮膚較干燥,易脫屑。體檢:體溫正常,脈搏140次/分,呼吸45次/分,體重2600g。神清,哭聲響,前囟平,眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血,有黃色分泌物,頸軟,全身皮膚薄而發(fā)亮,多皺褶,如涂過油的羊皮紙。板層狀魚鱗病目前有5個致病位點,除外()
A.TGM1基因
B.ABCA12基因
C.NCIE2基因
D.ABDA12基因
E.位于17p13.2-p13.1
4.單項選擇題患兒,男,3歲,因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn),胎齡36周,剖宮產(chǎn)娩出,出生時羊水混濁,評分10分。父母非近親婚配,母親、舅舅皮膚較干燥,易脫屑。體檢:體溫正常,脈搏140次/分,呼吸45次/分,體重2600g。神清,哭聲響,前囟平,眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血,有黃色分泌物,頸軟,全身皮膚薄而發(fā)亮,多皺褶,如涂過油的羊皮紙。在新生兒期發(fā)病的遺傳病除外()
A.火棉膠樣嬰兒
B.尋常型魚鱗病
C.層狀魚鱗病
D.性聯(lián)性魚鱗病
E.獲得性大皰性表皮松解癥
5.單項選擇題患兒女,6個月,因周身出現(xiàn)條狀花紋就診。患兒出生7~8天后,四肢開始出現(xiàn)點滴狀淡紅色斑,部分紅斑顏色逐漸加深呈褐色,部分紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小水皰,水皰消退后留下色素沉著斑?;純鹤阍马槷a(chǎn),父母非近親結(jié)婚,家族中無類似病史。體檢:發(fā)育良好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:軀干、四肢及外陰見條狀或不規(guī)則狀或渦輪狀光滑的紫色或褐色色素沉著斑,部分皮損呈疣狀增生。組織病理示:基底層色素減退,細胞空泡化變性,真皮乳頭層嗜黑細胞見大量黑素沉積。該病第三期需要與多種疾病相鑒別,不包括()
A.線狀痣樣色素沉著病
B.色素異常癥
C.Naegeliz綜合征
D.疣狀軟骨發(fā)育不良
E.旋渦狀痣樣色素沉著病
6.單項選擇題患兒女,6個月,因周身出現(xiàn)條狀花紋就診?;純撼錾?~8天后,四肢開始出現(xiàn)點滴狀淡紅色斑,部分紅斑顏色逐漸加深呈褐色,部分紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小水皰,水皰消退后留下色素沉著斑?;純鹤阍马槷a(chǎn),父母非近親結(jié)婚,家族中無類似病史。體檢:發(fā)育良好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:軀干、四肢及外陰見條狀或不規(guī)則狀或渦輪狀光滑的紫色或褐色色素沉著斑,部分皮損呈疣狀增生。組織病理示:基底層色素減退,細胞空泡化變性,真皮乳頭層嗜黑細胞見大量黑素沉積。該病依據(jù)皮損形態(tài)通常分為四期,不包括()
A.恢復期
B.水皰期
C.疣狀期
D.色素沉著期
E.色素減退期
7.單項選擇題患兒女,6個月,因周身出現(xiàn)條狀花紋就診?;純撼錾?~8天后,四肢開始出現(xiàn)點滴狀淡紅色斑,部分紅斑顏色逐漸加深呈褐色,部分紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小水皰,水皰消退后留下色素沉著斑。患兒足月順產(chǎn),父母非近親結(jié)婚,家族中無類似病史。體檢:發(fā)育良好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:軀干、四肢及外陰見條狀或不規(guī)則狀或渦輪狀光滑的紫色或褐色色素沉著斑,部分皮損呈疣狀增生。組織病理示:基底層色素減退,細胞空泡化變性,真皮乳頭層嗜黑細胞見大量黑素沉積。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病史可能的診斷是()
A.遺傳性大皰性表皮松解癥
B.遺傳性對稱性色素異常癥
C.色素失禁癥
D.脫色性色素性失禁癥
E.局灶性真皮發(fā)育不良
8.單項選擇題患兒女,6個月,因周身出現(xiàn)條狀花紋就診。患兒出生7~8天后,四肢開始出現(xiàn)點滴狀淡紅色斑,部分紅斑顏色逐漸加深呈褐色,部分紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小水皰,水皰消退后留下色素沉著斑。患兒足月順產(chǎn),父母非近親結(jié)婚,家族中無類似病史。體檢:發(fā)育良好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:軀干、四肢及外陰見條狀或不規(guī)則狀或渦輪狀光滑的紫色或褐色色素沉著斑,部分皮損呈疣狀增生。組織病理示:基底層色素減退,細胞空泡化變性,真皮乳頭層嗜黑細胞見大量黑素沉積。以下疾病不伴有智力障礙的是()
A.結(jié)節(jié)性硬化癥
B.色素失禁癥
C.著色性干皮病
D.Rud綜合征
E.尋常型魚鱗病
9.單項選擇題患者,男,43歲,10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)、腋下出現(xiàn)皮疹,主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰,自覺瘙癢,抓撓后有滲出。一般夏季加重,冬季緩減,每年反復發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況:雙腋下0.5cm×1.0cm~1.0cm×2.0cm大小紅斑,無糜爛及滲液;雙大腿根部內(nèi)側(cè)大片紅斑,中央糜爛滲液,有異味。紅斑邊緣見黃豆大水皰,壁松弛,皰液混濁,尼氏征陽性。該病的組織病理特征性改變是()
A.表皮內(nèi)廣泛的棘層松解,宛如倒塌的磚墻
B.表皮角化過度
C.棘層增厚
D.真皮有不同的炎癥細胞浸潤
E.顆粒層消失
10.單項選擇題患者,男,43歲,10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)、腋下出現(xiàn)皮疹,主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰,自覺瘙癢,抓撓后有滲出。一般夏季加重,冬季緩減,每年反復發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況:雙腋下0.5cm×1.0cm~1.0cm×2.0cm大小紅斑,無糜爛及滲液;雙大腿根部內(nèi)側(cè)大片紅斑,中央糜爛滲液,有異味。紅斑邊緣見黃豆大水皰,壁松弛,皰液混濁,尼氏征陽性。該病的好發(fā)部位是()
A.軀干
B.四肢
C.口腔黏膜
D.掌跖部位
E.頸、腋窩、腹股溝等易摩擦的部位